Медицинские аспекты современного состояния практики лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии



страница5/9
Дата28.06.2015
Размер1,32 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9

E. Грипп и ПОФ

Обострения ПОФ обычно провоцируются повреждениями тканей. Наблюдая протекание острых обострений ПОФ у двух сестер (по одному из родителей), инфицированных вирусом Гриппа В (подтверждено анализами культуры), мы выдвинули предположение, что инфекции вирусные гриппозные заболевания также могут вызывать обострения ПОФ. В целях проверки такой гипотезы мы составили опросный лист, на предмет, имели ли больные ПОФ симптомы заболевания гриппом в период сезонных вспышек острых респираторных вирусных заболеваний, и были ли такие симптомы связаны с обострениями протекания ПОФ. Анкеты были разосланы больным ПОФ, наблюдаемых во многих странах мира. Ответ был получен от 123 из 264 опрошенных больных (47%). Результаты опроса показали, что риск возникновения обострений ПОФ на фоне вирусного заболевания гриппозного типа был, по крайней мере, в три раза, а, скорее всего, многократно выше обычного (Scarlett et al., 2004). Таким образом, установлено, что больные ПОФ подвержены повышенному риску возникновения обострений болезни при поражении ОРВИ. Больным ПОФ рекомендуются срочно обращаться за медицинской помощью при проявлении симптомов заболевания гриппом (Scarlett et al., 2004).

Результаты опроса однозначно подтвердили гипотезу о том, что вирусные гриппозные заболевания связаны со вспышками обострения ПОФ. Вирусное заболевание у больного ПОФ могло являться причиной ранее не идентифицированного повреждения мышечных тканей, приведшего в последствии к гетеротопной оссификации и устойчивой потере подвижности. Настоящие результаты исследования имеют важнейшее значение для понимания и профилактики сопутствующих механизмов запуска активации основного заболевания у данной группы больных, генетически предрасположенных к прогрессирующей гетеротопной оссификации.

Грипп – опасное заболевание даже для здоровых людей; тем более он опасен для больных ПОФ. По данным Национального Центра по борьбе с заболеваниями и их профилактике в Аланте, в США за год от гриппа и его осложнений погибают 20 тысяч, а 114 тысяч человек попадают на излечение в больницу. Обычно, осложнениями гриппа являются острая пневмония, угрожающая жизни больного, острые поражения мышечных тканей, грозящих возникновением почечной недостаточности и требующих проведения диализа.

Самый грозный характер имеют осложнения гриппа у детей, лиц пожилого возраста и престарелых, у обездвиженных больных. Особо подвержены осложнениям гриппа больные ПОФ. Последнее объясняется функциональными поражениями грудной клетки, возникающим еще в раннем возрасте и приводящим к высокому пожизненному риску возникновения угрожающих жизни осложнений от поражения вирусными инфекциями

Больные ПОФ должны проходить ежегодный курс противогриппозной иммунной терапии. Амбулаторные больные ПОФ, не пораженные вирусом гриппа, должны также ежегодно прививаться, что бы ни стать источником заражения для других больных ПОФ с ослабленным иммунитетом.

30

Настоятельно рекомендуется допускать внутримышечной вакцинации больных ПОФ. Проведенные исследования различных способов проведения прививок групп населения, не страдающих ПОФ показали, что противогриппозная вакцина может быть введена подкожно, формируя при этом столь же высокий уровень антител, что и при внутримышечной иммунизации (Halperin et al., 1979).



Недостаток противогриппозной вакцины в США, наблюдавшийся в течение сезонов 2004 – 2005 г.г., вызвал необходимость проведения дополнительных исследований эффективности действия ослабленной вакцины при проведении прививок интрадермально (непосредственно в кожу человека). Такой способ введения противогриппозной вакцины облегчает доступ антител к дендритным клеткам кожи, что делает возможным стимулирование лимфатических узлов по созданию защитного барьера из антител. В результате было выдвинуто предположение, что интрадермальные прививки, приводили к такому же результату по формированию антител, что и внутримышечные инъекции, но при меньших дозах вакцины (Belshe et al., 2004; Cooper et al., 2004; Kenney et al., 2004; La Montagne & Fauci, 2004; Pearson, 2004).

Одно из исследований дало подтверждение тому, что интрадермальный способ прививок ослабленной по сравнению со стандартной внутримышечной дозой противогриппозной вакцины дал такой же мощный толчок к формированию антител среди пациентов возрастной группы от 18 до 64 лет. Два других исследования показали, что введенные таким способом 1/5 и даже 1/10 стандартной дозы противогриппозной вакцины дали такую же или более высокую иммунную реакцию, как и стандартная внутримышечная доза. Интрадермальный способ, таким образом позволяет расширить охват прививаемого против гриппа населения, однако для массового внедрения этого способа требуется проведение дополнительных исследований. Несмотря на это обстоятельство, интрадермальная вакцинация может быть рекомендована для больных ПОФ, которым недопустимо проводить прививки внутримышечно. Интрадермальный способ, однако, позволяет избежать внутримышечных инъекций, и может быть достигать той же степени эффективности. Проведенные исследования не дают окончательный ответ, одинакова ли эффективность ослабленной интрадермальной и стандартной внутримышечной вакцинации во время сезонных вспышек распространения ОРВИ; не установлена так же и оптимальная доза интрадермальной прививки для групп риска, включая детей, престарелых, больных ПОФ. Опубликованные результаты, тем не менее, дают возможность применения альтернативного метода в группах населения с повышенным уровня риска, включая больных ПОФ, по гуманным соображениям.

Решение делать больному ПОФ прививку или нет, а также каким способом, является строго индивидуальным и принимается самим больным при самом активном участии лечащего врача как консультанта.

Прививки не делаются лицам, имеющим аллергию на яичный белок (т.к. вакцина на нем как раз и выращивается), а так же больным, у которых ранее наблюдалась острая реакция на противогриппозную вакцину. Важнейшим условием является то, что прививки не делаются больным во время активного периода обострения ПОФ. При заболевании гриппом следует рассмотреть вопрос о назначении нейраминидазы (Moscona, 2005), хотя опыт применения этого фермента на фоне ПОФ изучен недостаточно.

Администрация США по продовольствию и медикаментам (FDA) утвердила применение интраназальной противогриппозной вакцины и при отсутствие противопоказаний она вошла в арсенал средств врача для прививки лиц в возрасте от 5 до 49 лет (Belshe et al., 2007).

Это обстоятельство позволяет избежать любые виды инъекций и делает такую прививку весьма удобной для больных ПОФ. Интраназальная вакцина имеется в продаже, хотя и стоит много дороже обычной. Это совершенно новый метод прививания, использующий живой ослабленный вирус гриппа. Соответственно, и опыт применения новой вакцины на фоне ПОФ также мал. Известно, что у одного ребенка произошло резкое обострение ПОФ всего два дня после проведения такой прививки. Возможно, это было простым совпадением, а, возможно, стало реакцией на вакцину с живым вирусом. Утверждать что-либо сейчас невозможно. Известны также несколько случаев интраназальной прививки больных ПОФ детей без каких-либо отрицательных последствий. Интересно, однако, заметить, что эффективность интраназальной иммунизации детей намного выше эффективности действия инактивированной вакцины (Belshe et al., 2007).


31

Вне зависимости от того, какое решение будет принято по конкретному пациенту, оно должно скрупулезно учитывать данные анамнеза больного ПОФ и мнение его/ее лечащего врача. Многие из больных ПОФ имеют крайне позиционированные взгляды на проблему вакцинации и легких решений в этом вопросе нет. Тем не менее, необходимо всегда помнить, что грипп может протекать чрезвычайно остро и представлять собой угрозу для жизни даже обыкновенных больных, не говоря уже о лицах, страдающих ПОФ. Таким образом, если существует риск, связанный с прививками от гриппа, то тем более существует риск и угроза жизни при заболевании гриппом. Многие больные ошибочно относят симптомы простудных заболеваний к «гриппу». Необходимо помнить о том, что грипп коренным образом отличается даже тяжелой простуды, т.к. грипп – это ОРВИ может угрожать жизни любого заболевшего, но он особенно опасен для детей, престарелых и немощных лиц.



Старая поговорка о том, что малая толика предосторожности спасает от пуда забот целиком и полностью относится к профилактике гриппа у престарелых. Старомодные, но не лишенные здравого смысла меры предупреждения заболевания гриппом, нельзя сбрасывать со счетов. Избегайте появляться в местах скопления людей, обеспечьте себе полноценный отдых, достаточное питье, чаще мойте руки, не допускайте касания лица немытыми руками, не трите руками глаза и пр. Профилактика гриппа относится к комплексным мерам и включает не только ежегодные прививки от гриппа, но и основанные на здравом смысле методы его предотвращения.

F. Возникновение опухолевидных образований на конечностях при ПОФ

Образование аффектов – опухолевидных образований на конечностях часто происходит у больных ПОФ, хотя об этом виде осложнений течения болезни известно мало. В опубликованных работах приводилось детальное описание большой группы больных ПОФ с документально подтвержденными данными из историй болезни о частоте возникновения и природе формирования аффектов (Moriatis et al., 1997). Тяжелое поражение в форме опухолевидных образований на конечностях наблюдался на фоне обострения основного заболевания почти во всех случаях. Формирование аффектов на верхних конечностях было очаговым и узловым в отличие от нижних конечностей, на которых аффекты вырастали более рассеянно. Интенсивный ангиогенез и отек, обнаруживаемые при гистологическом исследовании ПОФ патологий на стадии, предшествующей оссификации, могут оказаться полезными для определения патогенеза образования опухолевидных аффектов на конечностях. Близкое расположение соседних аффектов может привести к механической блокаде оттока лимфы, усугубляя при этом общую отечность конечности.

Острый и часто тяжелый процесс формирования отечных аффектов, наблюдаемый при обострении протекания ПОФ, объясняется острым процессом воспаления, ангиогенеза, капиллярной фильтрацией на ранних стадиях развития патологий ПОФ. Отечные аффекты, формирующиеся в результате обострения ПОФ, могут достигать огромных, внушающих опасения размеров и вызвать экстраваскулярное сжатие нервов и лимфатических сосудов. Появление таких массивных отеков на нижних конечностях серьезно ставит вопрос о перспективах тяжелого венозного тромбоза. Тяжелый отек тканей может длиться до 9 – 12 недель с начала наступления периода обострения ПОФ. Волокнистые хрящевые ткани со временем перерождаются в костно-хрящевой материал, и позднее окончательно превращаются в кость, а отечность спадает. В последующие 6 месяцев отечные аффекты могут регрессировать или стабилизироваться в виде хронического опухолевидного образования. При замещении на нижних конечностях скелетных мышц гетеротопным костным материалом нормальная нагнетательная способность мышцы утрачивается, наступает остановка лимфотока с возникновением отека. Прогрессирующий анкилоз суставов неотвратимо нарастает и наступает неподвижность, сопровождаемая дальнейшим развитием венозного и лимфатического стаза и соответствующих отеков (Moriatis et al., 1997). У ряда больных на этапах развитой формой ПОФ с поражением нижних конечностей наблюдаются венозный стаз и лимфатический отек. Результаты дефинитивных исследований в целях исключения тяжелого тромбоза вен труднодостижимы и плохо поддаются интерпретации из-за наличия серьезных деформаций и анкилоза суставов, возникших в результате предшествующих обострений болезни. Решение о назначении больному антикоагулянтов не принимается до обоснованного подтверждения наличия тяжелого тромбоза вен. Дифференциальная диагностика образования острого отечного аффекта верхних конечностей не менее проста, чем дифференциальная диагностика поражения нижних конечностей. Различия в локализации ПОФ патологий к настоящему времени объяснений не нашли, но, вероятно, они вызваны механическими факторами, воздействующими на апоневроз и лицевые поверхности (Moriatis et al., 1997).

32

Лечение опухолевидных образования на конечностях у больных ПОФ трудно поддается лечению. Нестероидные и противовоспалительные препараты, а также глюкокортикоиды, в основном, оказались неэффективными. Тугие чулки плохо переносятся большинством пациентов, а приподнятое положение пораженной конечности чаще всего невозможно из-за анкилоза крупных суставов, особенно на поздних стадиях заболеваниях. При переносимости тугие чулки могут принести определенную помощь. Эффективность применения надувных сдавливающих устройств еще не оценивалась. Можно заметить, что имеются сообщения о случаях наблюдения положительных эффектов, достигнутых в результате прохождения лечения в учреждениях, специализирующихся в области лимфангиэктатических отеков.



G. Пролежни при ПОФ

Поражения кожного покрова и пролежневые язвы часто и весьма болезненно сопутствуют ПОФ. Поражения кожи могут формироваться из-за повышенного давления на нее в зоне образования нормотопных или гетеротопных костей. Пролежни образуются внезапно, быстро прогрессирует и трудно поддаются лечению (Kantanie, 2008). Профилактические мероприятия включают:



  • Частая смена положения тела.

  • Применение специальных матрасов или кроватей.

  • Ежедневный осмотр кожных покровов.

  • Подбор с ответствующей диеты.

При обнаружении пролежни на ранней стадии развития, когда кожные покровы уже эриматозны, но пролежневые язвы еще не открылись, лечение представляется наиболее перспективным. Пролежневые язвы, включая открытые раневые поверхности являются значительно труднее поддаются лечению. С момента выявления данного осложнения у больных необходимо следовать нижеприведенным рекомендациям (Thomas, 2001; Reddy et al., 2006; Mayo Clinic, 2008):

  • Меняйте положение больного в постели как можно чаще, пользуйтесь специальными подушками для снижения контактного давления.

  • Поддерживайте чистоту во избежание инфекции. Пролежни 1-ой степени (отсутствие нарушений целостности кожного покрова) осторожно промывать водой и низкощелочным мылом. Любые более серьезные поражения промываются солевым водным раствором, приобретаемым в аптеках. Избегайте применение антисептиков типа перекиси водорода или йодной настойки, которые могут повредить кожу и замедлить ход лечения.

  • Применяйте специальные повязки, защищающие раневые поверхности и способствующие лечению. Среди перевязочных пакетов такого типа в продаже имеются повязки под торговыми наименованиями Tegaderm и Duoderm. Эти повязки обеспечивают поддержания местного в пределах раневой поверхности водного баланса, необходимого для роста клеток.

  • Поврежденные ткани при необходимости подлежат удалению. Рана должна быть очищена от мертвых и/или инфицированных тканей в целях обеспечения надлежащего лечения. Для этих целей разработаны безопасные даже в условия заболевания ПОФ методы.

  • Назначение вихревых ванн помогает не только очищать кожу, но и удалять омертвевшие ткани.

H. Переломы костей при ПОФ

При ПОФ происходят переломы как нормотопных так гетеротопных костных образований. Переломы гетеротопных костей носят типичный характер и быстро излечиваются. Приподнятое положение сломанной конечности, фиксация и покой, шинироваеие, охлаждение льдом часто помогают снимать боль и снижать отечность. Эти меры можно при необходимости сочетать с наркотическим обезболиванием. Переломы нормотопных костей подлежат, как и в общем случае, тщательной оценке. Безоперационное вправление костей и шинирование в большинстве случаев достаточны. Вправление или фиксация на открытой кости почти никогда не имеют достаточны оснований, т.к. могут привести к ускоренному развитию гетеротопной оссификации. Лечение при переломе остеопорозных костей может носить затяжной характер. Случаи несращения костей по причине ПОФ не сообщались. (Einhorn & Kaplan, 1994).


33

I. Профилактика заболеваний полости рта при ПОФ

У больных ПОФ отмечаются развитие аномалий височно–нижнечелюстных суставов (ВНЧС) (Connor & Evans, 1982; Renton et al., 1982). Спонтанный или посттравматический анкилоз ВНЧС часто встречающееся осложнение, приводящее к тяжелой инвалидности, связанной с трудностями приема пищи и осуществления гигиенического ухода за ротовой полостью. Следует принимать особые меры предосторожности, чтобы не спровоцировать обострения ПОФ в области ВНЧС (Luchetti et al., 1996).

Профилактика заболеваний в области рта и стоматологических заболеваний имеет важнейшее значение для больных ПОФ, особенно, в детском возрасте (Young et al., 2007). Периодонтальные и профилактические процедуры уход за полостью рта является неотъемлемым условием предупреждения развития долгосрочных осложнений в области стоматологии и в ротовой полости. Употребление фторированной воды назначается всем больным ПОФ без исключения. Рекомендуется пользоваться обильным количеством фторированной зубной пасты, гелей для рта, ополаскивателей помогает предупредить потребность в проведении мероприятий по восстановительной стоматологии. Рекомендуется назначение хлоргексидиновых полосканий для предупреждения развития гингивита и зубных заболеваний. Как и всем здоровым людям больным ПОФ рекомендуется как можно чаще чистить зубы с помощью зубных нитей и щеток, хотя с прогрессированием болезни эта процедура усложняется в связи с трудностями, связанными с открытием рта. Манипуляции в полости рта больных ПОФ, у которых рот все еще раскрывается в достаточной степени, проводятся стандартным инструментарием, однако, нужно обращать особое внимание, чтобы не допустить растяжение ВНЧС аппарата входе стоматологических. Для больных с анкилозом ВНЧС следует использовать профессиональный инструментарий и специальные зубные щетки, однако применение последних ограничено только поверхностью зубов со стороны щек. Противомикробные и фторсодержащие полоскания эффективно воздействуют только на поверхность языка и неба. (Nussbaum et al., 2005).

J. Стоматологическая анестезия при ПОФ

Для больных ПОФ подбор средств для стоматологической анестезии ограничен. Блокировка нижней челюсти недопустима, т.к. она вызывает оссификацию мышц крыловидной кости и ускоренный анкилоз ВНЧС (Luchetti et al., 1996). Инфильтрационная анестезия в зоне задних постоянных коренных зубов затруднена. Успешная анестезия молочных зубов нижней челюсти может проводиться путем инфильтрации через зубную пульпу. При соблюдении всех мер предосторожности может быть использована межсвязочная фильтрация, однако у ряда больных такой метод недопустим. В некоторых случаях стоматологическое лечение больных ПОФ может потребовать общей анестезии. (Nussbaum et al., 1996; Nussbaum et al., 2005).



K. Общая анестезия при ПОФ

Предоперационная подготовка:

Предоперационная подготовка больного ПОФ следует общим рекомендациям. Американское общество анестезиологов опубликовало рекомендации: Patient Education Web Site for the American Society of Anesthesiologists (ASA) на сайте вебсайте: http://www.asahq.org/patienteducation.htm. Читатель найдет в них ответы на вопросы, связанные с предоперационной подготовкой, контролем за глубиной наркоза, отслеживание хода операции и ситуации в целом. Организация встречи и консультации с анестезиологом еще до дня, на который назначена операция, является важнейшим условием для беспрепятственного и безопасного проведения общей анестезии. Анестезиолог должен быть ознакомлен с особенностями ПОФ, степенью и глубиной поражения конкретного пациента болезнью. Он должен тщательно спланировать мероприятия по периоперационной анестезии. При наличии у больного глубокой степени развития ПОФ, тяжелой формы множественного анкилоза суставов и/или ограниченной подвижности и сопутствующих заболеваний анестезиологу необходимо запланировать участие в операции бригады, усиленной хирургом,



34

имеющим опыт интубирования. Планом операции следует поделиться с больным и его родственниками, чтобы рассеять необоснованные страхи и создать настрой на сотрудничество, когда день операции придет.



Особые навыки и подход, требуемы от анестезиолога для участия в операциях над больными ПОФ, могут быть недоступны врачам периферийных больниц или больниц общего профиля. В таких случаях лечащий врач, сам больной, его родственники должны добиваться направления в ведущие медицинские центры со специалистами, обладающими опытом работы с больными ПОФ.

Интраоперационные действияt:

Расположение больного на столе. Операционный стол необходимо настроить в соответствии с потребностями больного. Использование дополнительных подставок и подкладок позволяет травмирование тканей в ходе операции.

Мониторинг. При операциях проводится мониторинг стандартного состава показателей (ЭКГ, неинвазивное измерение кровяного давления, импульсная оксиметрия, измерения CO2 в конце спокойного выдоха, температуры тела). Отягченность сопутствующими заболеваниями, высокая продолжительность хирургической операции, пониженная функция кардиораспираторной системы больных ПОФ могут потребовать мониторинг дополнительных параметров. У больных ПОФ с анкилозом верхних конечностей, препятствующем аддукции и флексии, наложение манжетки тонометра может быть затруднено или невозможно. Манжетка в этом случае надевается на нижнюю конечность. Токая прокладка под манжетку может снизить воздействие часто повторяющихся циклов нагнетания воздуха и сжатия на ткани конечности.

Внутривенные инфузии. Проникновение в вену при соблюдении мер безопасности особых проблем не представляет. Внутривенная катетеризация в редких т случаях может привести к формированию оссифицированного тракта на перфорированной стенке. Таким образом, необходим подбор внутривенного катетера наименьшего размера.

Общая анестезия и седация: Назначение общей анестезии применение открытой интубации относятся к особо сложным решениям в отношении больных ПОФ и подлежат особо тщательному планированию. Рекомендации в отношении общей анестезии опубликованы (Nussbaum et al., 2005). Как врачам, так и больным может показаться привлекательной возможность назначения седации для проведения необширных хирургических операций в амбулаторных условиях. Однако риск тяжелых последствий вплоть до летального исхода в случае экстренной интубации решительно перевешивает все возможности такого выбора. Операции проводятся только в медучреждениях, имеющих необходимое оборудование, обученный персонал и системы обеспечения для достижения успешного результата. Пациентам с тяжелыми формами ПОФ рекомендуется обращаться в специализированные центры даже по поводу незначительных вмешательств (колоноскопия, стоматология), которые проводятся под общей анестезией при надежном обеспечении дыхания с помощью эндотрахеальной интубации.

Больные, способные раскрывать ротовую полость: во время проведения прямой ларингоскопии у таких больных необходимо исключить возможность растяжения ВНЧС. Правильный выбор позы больного и положения его головы, обеспечение возможности дыхания через нос, а также применение видеоларингоскопов типа Glidescope (GlideScope® Video laryngoscopes (GVL®), требующих минимального раскрытия ротовой полости, является одним из путей решения проблемы создания условий для свободного протока воздуха. В случаях, когда возможность обеспечить требуемую ширину раскрытия ротовой полости находится под вопросом, рекомендуется использовать оптоволоконную назотрахельную систему интубации бодрствующего больного.

Больные, лишенные способности размыкать челюсти. У больных со сращением шейных позвонков, ограниченной подвижностью челюстей или анкилозом ВНЧС применение ротовой эндотрахеальной интубации невозможным. В таких случаях рекомендуется использовать оптоволоконную назотрахельную систему интубации бодрствующего больного, находящегося в состоянии легкой седации. Эта процедура должна проводиться хорошо обученными бригадами анестезиологов, хорошо знакомых с этими процедурами. (Nussbaum et al., 2005; Tumolo et al., 2006). Такие бригады должны состоять из двух опытных анестезиологов и ассистирующего хирурга (обычно – отоларинголога) имеющего опыт проведения трахеостомиии. В его распоряжении должен находится лоток с готовым к немедленному применению набором соответствующего инструментария. Назальная оптоволоконная эндотрахеальная интубация проводится с введением в нос вазоконстрикторов и смазанных лубрикантами назофарингальных

35

подобранных по диаметру трубок (от самых тонких до размера 32 – 34).



Послеоперационная и местная анестезия:

Проведение спинального или эпидурального обезболивания большинству больных ПОФ с развитой оссификацией тораколюмбарного отдела позвоночника невозможно. Послеоперационная анестезия проводится путем внутривенного введения препаратов. Больные при назначении послеоперационной анестезии должны быть обеспечены дополнительной подачей кислорода, а интенсивность оксигенации необходимо постоянно контролировать. Пероральный прием медикаментов назначаются больным, сохраняющим способность открывать ротовую полость.

По всем вопросам, связанным с общей анестезией, рекомендуем обращаться к доктору Зви Грюнвальду (Zvi Grunvald, контактные данные см. в Разделе Х).

1   2   3   4   5   6   7   8   9


База данных защищена авторским правом ©zubstom.ru 2015
обратиться к администрации

    Главная страница