Методическая разработка для самостоятельного изучения темы Учебная дисциплина Неврология



страница3/3
Дата29.06.2015
Размер452 Kb.
1   2   3

Опухоли мозгового ствола. Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем сствола.

К опухолям мозгового ствола относятся следующие.

1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда гемианестезией на противоположной стороне).

2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI, и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже – расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.

3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Метастатические опухоли мозга. Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т.д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легки метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг – гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой – мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака внутренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательмство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастазов рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методах (краниография, ЭЭГ, ЭхоЭГ, исследование спинномозговой жидкости и т.д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству. Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и пневмография, или же компьютерная томография.
Лечение. Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опастностьоперации превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давления (опухоли гипофиза, внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатомическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ОБЪЕМНЫМ ПРОЦЕССОМ


КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
(Т) первичная опухоль

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО - первичная опухоль не определяется
Опухоли, локализующиеся выше мозжечкового намета

Т1 - опухоль одной гемисферы, до 5 см в в наибольшем измерении

Т2 - опухоль одной гемисферы, более 5 см в в наибольшем измерении

Т3 - опухоль распространяется на систему желудочков

Т4 - опухоль распространяется за среднюю линию головного мозга на противоположную гемисферу или распространяется ниже мозжечкового намета
Опухоли, локализующиеся ниже мозжечкового намета

Т1 - опухоль одной гемисферы, до 3 см в в наибольшем измерении

Т2 - опухоль одной гемисферы, более 3 см в в наибольшем измерении

Т3 - опухоль распространяется на систему желудочков

Т4 - опухоль распространяется за среднюю линию головного мозга на противоположную гемисферу или распространяется выще мозжечкового намета
(М) Метастазы

МХ - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов

МО - отдаленныех метастазов не определяетс

М1 - определяются отдаленные метастазы


Гистопатологическая классификация

GX - недостаточно данных для оценки степени злокачественности

G1 - высокодифференцированная опухоль

G2 - опухоль средней степени дифференциации

G3 - малодифференцированная опухоль

G4 - недифференцированная опухоль


Гистологические типы опухолей

  1. Астроцитомы

  2. Олигодендроглиомы

  3. Эпендимомы и опухоль хориоидального сплетения

  4. Глиобластомы

  5. Медуллобластомы

  6. Менингиомы

  7. Нейролеймомы (невриномы, шваномы)

  8. Гемангиобластомы

  9. Нейросаркомы

  10. Саркомы

Хирургическая классификация



  1. Доброкачественные опухоли, доступные для хирургического вмешательства и потенциально полностью излечимые

  2. Медленно растущие доброкачественные опухоли, которые не могут быть полностью удалены из-за хирургически недоступной локализации

  3. Быстрорастущие злокачественные опухоли, частичное удаление которых не изменяет исхода болезни.

ПРАКТИЧЕСКАЯ КЛИССИФИКАЦИЯ ИНТРАКРАНИАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ



Локализация опухоли

Супратенториальная

Субтенториальная

Гемисферы

Средняя линия

Взрослые

Дети

Глиобластома

Аденома гипофиза

Ангиобластома

Эпендимома

Астроцитома

Краниофаринги-ома

Метастазы

Глиома ствола мозга

Олигодендроглиома

Пинеальная опухоль

Шваннома VIII нерва

Астроцитома мозжечка

Менингома

Коллоидная киста

Менингиома

Медуллобластома

Метастазы









КЛИНИЧЕСКИЕ ГРУППЫ НЕЙРООНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ



Клиническая группа

Степень злока- чественности

Размер первичной опухоли

Наличие метастазов

I A

G 1

T 1

M 0

I B

G 1

T 2, T 3

M 0

II A

G 2

T 1

M 0

II B

G 2

T 2, T 3

M 0

III A

G 3

T 1

M 0

III B

G 3

T 2, T 3

M 0




G 1, 2, 3

T 4

M 0

IV

G 4

Любое T

M 0




Любое G

Любое T

M 1

ШКАЛЫ ТЯЖЕСТИ СОСТОЯНИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ



Баллы

Шкала ВОЗ

Баллы

Шкала Карновского

0

Способен вести нормальный образ жизни без каких-либо ограничений

100

Нормальное состояние, жалоб нет, нет симптомов болезни







90

Способен вести нормальный образ жизни, минимальная симптоматика и проявления болезни

1

Ограниченная способность выполнения напряженной физической работы, не требует госпитализации и

80

Возможно вести нормальный образ жизни с некоторыми усилиями, есть симптомы заболевания




способен заниматься легкой работой

70

Способен к уходу за собой, но не может вести нормальный образ жизни или заниматься работой

2

Не требует госпитализации и способен к уходу за собой, но не может заниматься

60

Способен к уходу за собой, иногда нуждается в посторонней помощи




работой. На протяжении светового дня более 50% времени находится на ногах.

50

Требует значительной посторонней помощи и частой медицинской помощи

3

Способность ухаживать за собой ограничена, находится в постели или в кресле-

40

Инвалидизирован, требует амбулаторной медицинской помощи и лечения на дому.




каталке более 50% времени светового дня

30

Тяжело инвалидизирован, нуждается в госпитализации, хотя смерть неизбежна.

4

Полностью инвалидизирован, не способен к уходу за собой, полностью прикован к

20

Тяжело болен, госпитализирован и получает активную медицинскую помощь.




постели или инвалидному

10

Предсмертное состояние




креслу

0

Смерть

ЧАСТОТА СВТРЕЧАЕМОСТИ ОПУХОЛЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ АНАТОМИЧЕСКОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ



Тип опухоли

Локализация




Супра-тенториальные

Инфра-тенториальные

Супра-селярные

Глиомы

40%

5%

-

Менингиомы

15%

-

-

Метастазы

20%

5%

-

Невриномы ЧМН

-

5%

-

Краниофарингиомы

-

-

3%

Аденома гипофиза

-

-

7%

Всего

75%

15%

10%

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ ОПУХОЛЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ТИПА ОПУХОЛИ



Тип опухоли (не включая опухоли гипофиза)

Частота (%)

Глиомы:

глиобластома

астроцитома

эпендимома

медуллобластома

олигодендроглиома

смешанный тип


50

50

20



10

10

5



5

Менингиомы

20

Невриномы

10

Метастазы

10

Опухоли аномалия развития

5

Другие типы опухолей

5

ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА И ЛОКАЛИЗАЦИИ

Возраст

Полушария мозга

Параселярная и интраселярная локализация

Задняя черепная ямка

Дети и подростки

эпендимомы, реже астроцитомы

астроцитомы, смешанные глиомы, эпендимомы

астроцитомы, медуллобластомы эпендимомы

20-40 лет

менингиомы, астроцитомы, реже метастазы

аденома гипофиза, реже менингиомы

невринома VIII пары ЧМН, менингиомы, гемангиобластомы, реже метастазы

Старше 40 лет

глиобластома, менингиома, метастазы

аденома гипофиза, реже менингиомы

метастазы, невринома VIII пары ЧМН, менингиомы

ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ



Тип опухоли

Частота встречаемости (%)

Супратенториальная локализация

Задняя черепная ямка

Медуллобластома

30




червь мозжечка

Астроцитома

30

редко

полушарие мозжечка

Эпендимома

10

редко

4-й желудочек

Глиома ствола

10

супраселярно

мост

Краниофарингиома

4







Дермоид и тератома

3

редко

редко

Другие глиомы

8







ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА (%)



Тип опухоли

Все возраста

Взрослые (> 20 лет)

Метастазы

36

56

Астроцитома

28

10

Медуллобластома

16

9

Шваннома

4

7

Гемангиобластома

4

5

Менингиома

4

5

Эпендимома

2

1

Другие

6

7

ЧАСТОТА РАЗВИТИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЛОКАЛИЗАЦИИ

И ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ТИПА ОПУХОЛИ



Локализация опухоли

%

эпиприступов



Тип опухоли

%

эпиприступов



Лобная доля

53

Астроцитома

70

Теменная доля

68

Олигодендроглиома

92

Затылочная доля

48

Глиобластома

37

Височная доля

32

Менингиома

67

Третий желудочек

32

Метастаз

47

Таламус

8

Аденома гипофиза

9

Гипоталамус

8







ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА



Локализация

Симптомы

Тип опухоли

Лобная доля

Изменения личности, головная боль, эпилепсия, гипо- или аносмия

Менингиома (ольфакторной ямки, крыла сфеноидальной кости, парасагитальная), астроцитома, глиобластома, олигодендроглиома, метастазы (рак легкого, молочной железы, меланома)

Височная доля

Эпилепсия (психомоторные припадки), афазия, гемипарез, гомонимная гемианопсия, изменения личности

Меланома крыла сфеноидальной кости, глиобластома, астроцитома, олигодендроглиома, метастазы (рак почки, желудка)

Теменная доля

Эпилепсия, гемипарез, гемианопсия

Менингиома (фалькса, конвекситальная), глиобластома, олигодендроглиома, метастазы (рак легкого, молочной железы, почки, меланома)

Затылочная доля

Гомонимные нарушения полей зрения, зрительные симптомы

Менингиома (парасагитальная, тенториальная), глиобластома, метастазы (рак легкого, почки, молочной железы)

Желудочки

Кризы повышения ВЧД (окклюзионная гидроцефалия)

Эпендимома, папилома сплетения, эпидермоид, дермоид, менингиома фалькса, коллоидная циста

Базальные ганглии

Гемипарез, таламический синдром

Астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, метастазы (рак легкого, молочной железы)

Средний мозг

Эндокринные расстройства (гипоталамус), синдром Парино, парезы ЧМН, окклюзионная гидроцефалия (повышение ВЧД)

Глиома (у детей), пинеалома

Ствол мозга

Парезы и параличи ЧМН, нарушение чувствительности, симптомы повышения ВЧД, окклюзионная гидроцефалия (повышение ВЧД)

Глиома (у детей), астроцитома, метастазы (рак молочной железы, легкого, почки), невринома подъязычного нерва, опухоли ската (хордома, менингиома, эпидермоид, хондрома)

Мозжечок

Гемиатаксия, падения, гипотония, резкое повышение ВЧД (окклюзионная гидроцефалия)

Спонгиобластома и меделлобластома у детей, эпендимома 4-го желудочка, ангиобластома, метастазы (рак желудка, легкого, молочной железы)

Мосто-мозжечковый угол

Тинуит, глухота, компрессия VII, V ЧМН, гемиатаксия, головная боль, позже повышение ВЧД

Невринома слухового нерва, менингиома, дермоид, аневризма, невринома тройничного нерва

Турецкое седло

Головная боль, эндокринные расстройства, битемпоральная гемианопсия

Аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома бугорка турецкого седла, эпидермоид, аневризма, глидма зрительного нерва у детей

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ НАБЛЮДЕНИЮ

ЗА ВЗРОСЛЫМИ БОЛЬНЫМИ С ОПУХОЛЯМИ МОЗГА
КТ сканирование через каждые 4 недели после оперативного вмешательства составляет основу для наблюдения за больными опухолями головного мозга, В неотложных случаях необходимо придерживаться следующих правил:


  1. Доброкачественные опухоли (Шкала ВОЗ - 1)




  1. Полудоброкачественные опухоли (Шкала ВОЗ - 2)

  • Повторное клиническое обследование всегда с КТ сканированием через 3 месяца в течение года, а затем 1 раз в год

  • В случае рецидива опухоли реоперация вместе с/или только радиотерапия (доза 60 Гр), направленная на опухоль.




  1. Злокачественные опухоли и метастазы (Шкала ВОЗ - 3 или 4)

  • Радиотерапия опухоли (доза 60 Гр), возможна химиотерапия при глиомах, эпендимомах и медуллобластомах, с дополнительным интратекальным введением противоопухолевых препаратов или профилактической радиотерапией.

  • При метастазах облучение всего головного мозга (доза 30-40 Гр) и/или химиотерапия (используется в основном при опухолевой инфильтрации оболочек мозга); облучение головы и позвоночника (при ликворном метастазировании). Некоторые опухоли требуют сначала первичного облучения, с последующим контролем спинномозговой жидкости и возможной цитостатической химиотерапии.

ПОКАЗАНИЯ К РАДИОТЕРАПИИ ПРИ ОПУХОЛЯХ МОЗГА



  • Злокачественная глиома

  • Олигодендроглиома (только после субтотальной резекции или если анапластическая)

  • Дисгерминома*

  • Первичная лимфома ЦНС *

  • Медулобластома **

  • Эпендимома **

  • Менингиома (злокачественная, неоперабельная, не полностью удалена)

  • Аденома гипофиза (после субтотального удаления или после неэффективной лекарственной терапии)

  • Хордома основания черепа

*- Первичная радиотерапия (после подтверждения на биопсии)

** - Профилактическое облучение черепа и позвоночника (40 Гр на каждый)

ПОКАЗАНИЯ К ХИМИОТЕРАПИИ ПРИ ОПУХОЛЯХ МОЗГА



  • Злокачественная глиома

BCNU внутривенно


  • Первичая лимфома ЦНС

Метотрексат (MTX) + Цитозин-арабинозид (ArAC) интратекально


  • Опухолевая инфильтрация

MTX + ArAC интратекально + краниоспинальное облучение

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ ОТЕКА МОЗГА



Препарат

Доза

Путь введения

Показания и комментарии

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

10-100 мг, затем по 4 мг 4 раза в сутки

внутривенно или внутрь

Метилпреднизолон предпочтителен из-за низкого минералокортикоидного эффекта. Показано

Преднизолон

60 мг, затем по 25 мг 4 раза в сутки

внутрь

назначение антацидов для защиты слизистой желудка. Эффективны при отеке мозга вследствие опухоли или

Метилпреднизолон

60 мг, затем по 25 мг 4 раза в сутки

внутривенно или внутрь

абсцесса, возможно эффективны при ВМК. Неэффективны при инсультах.

Гидрокортизон

300 мг, затем 130 мг 4 раза в сутки

внутривенно или внутрь




Осмотические диуретики

Маннитол

20% р-р 1,5-2 г/кг массы

внутривенно в течение 0,5-1 час

Дегидратирующий эффект наступает быстро, но непродолжителен, и более чем две внутривенные инфезии редко эффективны.

Мочевина

1-5 г/кг




Побочные действия:

Глицерин

1,5-4 г/кг/сутки: 1,2 г/кг первоначально, затем 0,5-1,0 г/кг каждые 4-6 часов

внутрь

осмотический диурез, дисбаланс электролитов, гиперосмолярное состояние; при приеме глицерина - тошнота и рвота.

Другие

Антидеполяризующие миорелаксанты




внутривенно

Для обеспечения контролируемой вентиляции

Фенобарбитал

20 мг/кг в течение часа, затем 100-200 мг/час

внутривенно капельно

Избегать гипотензии

Гипертонический (7,2%) р-р NaCl

1,5 мл/кг массы

внутривенно капельно 15 минут

Снижает ВЧД, увеличивает перфузионное давление, не изменяе диурез и среднее артериальное давление. Эффективен для снижения ВЧД при ЧМТ, сочетанной ЧМТ

Внутримозговые абсцессы.

Внутримозговые абсцессы формируются вследствие фокальной инфекции в мозговой паренхиме, что приводит к деструкции и накоплению гноя. Они возникают при контактном распространении инфекции (мастоидит, синусит, отит), гематогенной диссеминации из отдаленных очагов инфекции (легочная инфекция или эндокардит – эмболический путь) или прямой контаминацией (открытые травмы черепа). Возбудителями чаще всего являются стрептококки и стафилококки, а также – актиномицеты и грибки.

Клиническая картина большого абсцесса состоит из лихорадки, лейкоцитоза и быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии. отек около абсцесса добавляет масс-эффект, может приводить к нарушениям сознания (оглушение, сопор). Очаговые симптомы определяются локализацией абсцесса, часто сопровождаются фокальными и генерализованными судорожными припадками.

Множественные эмболические абсцессы дают сложную клиническую картину (их причиной являются инфекционное поражение клапанов сердца, врожденные пороки сердца у детей с право-левым шунтом крови).

При исследовании ликвора выявляется нейтрофильный плеоцитоз (десятки клеток), который при хроническом инкапсулированном абсцессе может быть и лимфоцитарным, с увеличением содержания протеина.

На глазном дне определяются застойные явления, отек диска зрительного нерва.

Лечение абсцессов – хирургическое, с добавлением антибиотиков по правилами лечения гнойных менингитов.

Литература:




  1. Биллер Х. Практическая неврология, пер. с англ., т.2: Лечение. – М.: Медицинская литература. – 2005. – 416с.

  2. Болезни нервной системы, под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, изд. второе, М.:Медицина. - 2001. – т.1 -744с., т.2 - 480с.

  3. Н.Е.Полищук, С.Ю.Рассказов Принципы ведения больного в неотложной неврологии и нейрохирургии - Киев, - 1998


1   2   3


База данных защищена авторским правом ©zubstom.ru 2015
обратиться к администрации

    Главная страница