Литвицкий Пётр Францевич патофизиология кафедра патофизиологии



Скачать 12,63 Mb.
страница7/178
Дата26.06.2015
Размер12,63 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   178

Патофизиология тромбоцитов

Подробная характеристика тромбоцитов и тромбоцитопоэза приведена в статьях «Тромбоциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов»).
Изменения в системе тромбоцитов, как правило, сопровождаются расстройством жизнедеятельности организма в целом и заключаются в увеличении их числа в единице объёма крови выше нормы (тромбоцитозы), либо уменьшении их числа в единице объёма крови ниже нормального уровня (тромбоцитопении), либо изменении функциональных свойств пластинок (тромбоцитопатии), либо, наконец, в сочетании указанных отклонений.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозы состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше нормы (320–340109/л).
Виды тромбоцитозов
По механизму развития различают тромбоцитозы:
 абсолютные;
 относительные:

 перераспределительные;

 гемоконцентрационные.


Абсолютные тромбоцитозы

Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.
Причины:
 генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз;
 увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза — тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11;
 опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10–15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

Относительные тромбоцитозы

Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.
Причины:
 перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга);
 гемоконцентрация: увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).

Значение тромбоцитозов

Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в ускоренном образовании тромбоцитарного сгустка, в дальнейшем тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.
Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).

Тромбоцитопении

Тромбоцитопениисостояния, характеризующиеся уменьшением числа тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180–150109/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.

Причины тромбоцитопений

Тромбоцитопении могут быть вызваны различными факторами физической, химической и биологической природы (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов»).

Механизм развития тромбоцитопений

Механизм развития тромбоцитопений заключается в реализации одного или нескольких из следующих процессов (рис. 22.21).
 Подавление тромбоцитопоэза. Это обусловливает развитие абсолютной гипорегенераторной тромбоцитопении. Такая картина может наблюдаться при гемобластозах; метастазах новообразований в костный мозг, лучевой болезни, применении некоторых ЛС (например, тиазидных диуретиков или химиотерапевтических препаратов), избирательно подавляющих созревание мегакариоцитов; дефиците витамина B12 или фолиевой кислоты, врождённом дефиците мегакариоцитарных колониеобразующих единиц в костном мозге (вследствие этого развивается амегакариоцитарная тромбоцитопения).
 Повышенное разрушение тромбоцитов (см. раздел «Этиология и патогенез» в статье «Тромбоцитопении» приложения «Справочник терминов»).
 Массированное «потребление» тромбоцитов. Выявляется при генерализованном тромбообразовании (например, при ДВС-синдроме на этапе образования большого числа тромбов).
 Избыточное депонирование тромбоцитов в селезёнке. Этот синдром обозначают как гиперспленизм. В норме в селезёнке содержится около 30% всего пула тромбоцитов. Увеличение размеров селезёнки (спленомегалия) обусловливает депонирование значительного числа тромбоцитов с исключением их из системы гемостаза. При значительном увеличении селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов. Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеют нормальную продолжительность циркуляции. Гиперспленизм характеризуется умеренной тромбоцитопенией, нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге и значительным увеличением селезёнки.

Рис. 22.21. Основные механизмы развития тромбоцитопений.

Проявления тромбоцитопений

Костный мозг:
 гиперплазия костного мозга; характеризуется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов;
 гипоплазия костного мозга; выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей (не относящихся к гемобластозам) в костный мозг;
 снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов (например, лактатдегидрогеназы, Г-6-ФД) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.
Периферическая кровь:
 уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров, обычно при нормальном числе эритроцитов, Hb и лейкоцитов. В условиях выраженного геморрагического синдрома возможно развитие анемии.
Система гемостаза
Проявления тромбоцитопений в системе гемостаза представлены на рис. 22.22.

Рис. 22.22. Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях.

Лечение тромбоцитопений

Этиотропный принцип терапии тромбоцитопений

Этот принцип лечения тромбоцитопений предусматривает прекращение (уменьшение степени) патогенного действия причины, вызывающей тромбоцитопению.
С этой целью:
 выполняют спленэктомию;
 удаляют гемангиомы;
 обеспечивают защиту от радиоактивного излучения;
 заменяют ЛС, вызывающие тромбоцитопению, на препараты, не оказывающие тромбоцитолитического действия;
 предупреждают попадание в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению (этанола, соединений золота и др.);
 инактивируют и элиминируют противотромбоцитарные иммуноглобулины и др.

Патогенетический принцип лечения тромбоцитопений

С целью уменьшения степени «потребления» и/или разрушения тромбоцитов, активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов, факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, используют лимфо- и/или плазмоферез (удаление из крови антитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), а также иммунодепрессанты; антикоагулянты, антиагреганты.

Симптоматическое лечение при тромбоцитопении

Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, вливают кровь и/или тромбоцитарную массу, а также лечат постгеморрагическое состояние.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   178


База данных защищена авторским правом ©zubstom.ru 2015
обратиться к администрации

    Главная страница