Литвицкий Пётр Францевич патофизиология кафедра патофизиологии



Скачать 12,63 Mb.
страница8/178
Дата26.06.2015
Размер12,63 Mb.
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   178

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии состояния, характеризующиеся нарушением одного или нескольких свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза.
Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном числе тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).

Виды тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии подразделяют на:
 первичные (наследственные и врождённые);
 вторичные (приобретённые).

Первичные тромбоцитопатии

Наблюдаются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Гланцманна, недостаточность тромбоксан-A-синтетазы.

Вторичные тромбоцитопатии

Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.
 Химические факторы:

 избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками; считают, что они (возможно, креатинин) деполимеризуют крупномолекулярные полимеры фактора VIII;

 некоторые ЛС (подробнее см. в разделе «Этиология» статьи «Тромбоцитопатии» в приложении «Справочник терминов»);

 гиповитаминозы (дефицит аскорбиновой кислоты, цианкобаламина).

 Биологические факторы:

 вещества, образующиеся в опухолевых клетках. Они нарушают деление и созревание мегакариоцитов. Это наблюдается при различных формах лейкозов или метастазах солидных опухолей в кроветворную ткань;

 продукты деградации фибриногена и фибрина (например, при ДВС-синдроме);

 повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков, например, при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни;

 повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы (например, при переливании больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов).


Патогенез тромбоцитопатий

В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство следующих процессов (рис. 22.23).
 Нарушение контактной активности тромбоцитов. В большинстве случаев этот механизм развития тромбоцитопатий включает одно, а иногда несколько из указанных ниже звеньев:

 расстройства синтеза и/или накопления в гранулах тромбоцитов их содержимого. Эти нарушения ведут к расстройствам гемостаза и состояния эндотелия стенок сосудов;

 нарушение дегрануляции при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими факторами: АДФ, катехоламинами, тромбоксаном А2, коллагеном и др. Эти расстройства, как и нарушения синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижают контактную (адгезивную и агрегационную), а также прокоагулянтную активность тромбоцитов (способность инициировать процесс тромбообразования);

 аномалии физико-химических свойств и/или химического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще наблюдаются дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранных фосфолипидов. Эти изменения также обусловливают нарушения адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов.

 Нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов. Этот механизм включает:

 снижение синтеза, содержания и/или активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов (фактора коагуляции белков крови). Этот фактор при совместном действии с другими прокоагулянтами обусловливает переход протромбина в тромбин;

 нарушение высвобождения тромбоцитарного фактора 3 из тромбоцитов, что обусловлено наследуемыми, врождёнными или приобретёнными мембранопатиями, аномалиями канальцев и элементов цитоскелета тромбоцитов. Это препятствует взаимодействию фактора 3 тромбоцитов с плазменными факторами гемокоагуляции на поверхности тромбоцитов. Указанные аномалии приводят к нарушениям процесса свёртывания белков крови и тромбообразования.


 Аномалии механизмов и контактной, и прокоагулянтной активности тромбоцитов одновременно. При синдроме Вискотта–Олдрича, например, отмечается нарушение образования и хранения компонентов плотных гранул различного типа тромбоцитов, а также освобождения их содержимого. Эти изменения сопровождаются расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Рис. 22.23. Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий.
Парциальная или сочетанная реализация указанных выше механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегация и/или адгезия), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.

Проявления тромбоцитопатий

 Геморрагический синдром. Он проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.
 Расстройства микрогемоциркуляции (изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др.). Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляро-трофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.
 Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).
 Дефекты гранул тромбоцитов (отсутствие или уменьшение их числа, например, при синдроме «серых тромбоцитов», нарушение высвобождения их содержимого.
 Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопатий

Лечение тромбоцитопатий представляет сложную задачу и у многих пациентов (особенно с наследственными и врождёнными формами) проводится в течение всей жизни.

Этиотропный принцип лечения тромбоцитопатий

Направлен на прекращение действия (защиту от воздействия) факторов физического, химического, биологического характера, лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.

Патогенетический принцип терапии тромбоцитопатий

С целью предотвращения (уменьшения степени) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов применяют проагреганты, прокоагулянты и/или антифибринолитические препараты (-аминокапроновую кислоту, парааминометилбензойную кислоту); используют вещества, стимулирующие «реакцию высвобождения» (АТФ, магния сульфат, магния тиосульфат); переливают кровь, тромбоцитарную массу, белковые препараты крови (фибриногена, тромбина и др.).

Симптоматический принцип лечения при тромбоцитопатиях

Для нормализации функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатиях вводят растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазма), максимально быстро останавливают кровотечение, устраняют постгеморрагические состояния.
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   178


База данных защищена авторским правом ©zubstom.ru 2015
обратиться к администрации

    Главная страница