№3: Геморрагические заболевания у детей этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы лечения. Особенности работы стоматолога с детьми с повышенной кровоточивостью



Скачать 130,04 Kb.
Дата26.06.2015
Размер130,04 Kb.

G-041.07.01.12-2007

Лекционный комплекс ГОСО 2006

Ред. 2.

Страница из




ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ г.Семей

лекционный комплекс

Специальность: «Стоматология»

Дисциплина: «Детские болезни»

Кафедра: Детские болезни №2

Курс: 3
Тема №3: «Геморрагические заболевания у детей – этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы лечения. Особенности работы стоматолога с детьми с повышенной кровоточивостью».

Семей – 2009



1. Тема №3: Геморрагические заболевания у детей – этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы лечения. Особенности работы стоматолога с детьми с повышенной кровоточивостью.
2. Цель: Заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью в структуре детской заболеваемости занимают значительное место. Клинические проявления большинства из них однотипны, что крайне затрудняет диагностику. Лекция преследует цель показать клинические особенности геморрагических заболеваний, суть патогенеза нарушений системы гемостаза и особенности работы стоматолога с детьми с повышенной кровоточивостью.
3. Тезисы лекции:

В группу геморрагических заболеваний объединяются болезни, при которых различные нарушения гемостаза приводят к кровотечениям и кровоизлияниям.

Геморрагические заболевания делятся на три основные группы:


  1. Вазопатии – болезни с преимущественным нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.

  2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.

  3. Коагулопатии – болезни с нарушением процесса свертывания крови, 98% из которых обусловлено дефицитом VIII и IX факторов свертывания - гемофилии А и В.

К тромбоцитопениям относится идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура – ИТП – наиболее частое геморрагическое заболевание у детей, возникает в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Причиной ИТП является иммунная агрессия против тромбоцитов, что подтверждается обнаружением антитромбоцитарных антител в крови больного ребенка. Секвестрация тромбоцитов, на которых фиксированы антитела, происходит в селезенке.

ИТП классифицируют по течению как острую (до 6 мес.) и хроническую. Хроническая разделяется на варианты с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующую. По период различают обострение (криз), клиническую ремиссию и клинико-гематологическую ремиссию. Кроме того, выделяют «сухую» пурпуру, когда имеются только «кожные геморрагии», и «влажную», или «мокрую» пурпуру, когда кожные высыпания сочетаются с кровотечениями. Наличие «сухой» или «влажной» пурпуры обусловлено уровнем тромбоцитов в периферической крови. Например, при уровне 20 тыс. тромбоцитов возможно возникновение спонтанных кровотечений, уровень тромбоцитов более 50 тыс. обеспечивает достаточный гемостаз.

Клиника. Болезнь чаще всего начинается остро, через 3-7 дней после ОРВИ, приема лекарств или проф. прививок. На коже появляются экхимозы (синяки) различного размера и петехии, на слизистых оболочках обнаруживаются кровоизлияния (в том числе полости рта). Помимо полиморфизма, для сыпи характерна несимметричность, полихромность: одновременное наличие экхимозов различной окраски – от красновато-синих до зеленых и желтых, что зависит от времени появления сыпи. Геморрагии возникают спонтанно, преимущественно ночью. Другой характерный симптом - кровотечения, они бывают носовые, из десен, у девочек старшего возраста - маточные. Реже бывают кровотечения из желудочно-кишечного тракта, почечные, и совсем редки, но очень опасны, кровоизлияния в мозг.

Для лабораторных показателей характерна выраженная тромбоцитопения. Практически значимо снижение тромбоцитов ниже 100 тыс. При ИТП тромбоцитопения колеблется от единичных клеток до 20-50х109/л. Время кровотечения удлинено (по Дьюку в №2-4 мин.) удлинено, тогда как время свертывания крови нормальное или слегка увеличено.

Клинико-гематологическое выздоровление наступает от нескольких дней до 2-3 мес., иногда до 4-6 мес.

Лечение. Детей с ИТП кормят обычной пищей с исключением облигатных аллергенов. Длительность постельного режима зависит от выраженности геморрагического синдрома. В лечении используют гемостатики: Е-аминокапроновую кислоту назначают внутрь по 0,1 г/кг в сутки в 3-4 приема. В случае тяжелых кровотечений её вводят в вену в виде 5% раствора по 1-2 мл/кг со скоростью 20-30 капель в минуту. Назначают этамзилат внутрь по 1 табл. (0,25) 3-4 раза в день или в/м 1-2 мл 12,5% раствора; адроксон в/м по 0,5-1,5 мл 0,025% раствора 2-4 раза в сутки. Лишь при очень выраженном геморрагическом синдроме применяют преднизолон или метилпреднизолон - 3-5 мг/кг/сутки. Гормоны снижают, по-видимому, продукцию антитромбоцитарных антител.

Гемофилия – это сцепленное с полом рецессивно наследуемое заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания крови. Заболевание поражает мужчин, но передается здоровыми женщинами. Различают гемофилию А, связанную с (дефицитом) отсутствием или недостаточностью фактора VIII, и гемофилию В, связанную с дефицитом фактора IX. Гемофилия А и В идентичны по своим клиническим проявлениям и характеру наследования.

Гены, ответственные за синтез факторов VIII и IX, расположены на Х-хромосоме, в связи, с чем все дочери больного гемофилией являются облигатными носительницами патологического гена, а все его сыновья здоровыми. Вероятность того, что сын матери-кондуктора будет болен гемофилией, составляет 50% и вероятность того, что к её дочери перейдут свойства носителя, также ровна 50%. Гемофилия А встречается с частотой 1 на 10 000 мужчин, а гемофилия В в 5 раз реже.



Клиника гемофилии зависит от степени снижения VIII фактора в плазме. При легкой форме его уровень от 5 до 20%, при среднетяжелой 2-5%, при тяжелой 1-2% и при крайне тяжелой – от 0 до 1%. Для гемофилии характерны глубокие гематомы, подкожные, межмышечные, внутрисуставные кровоизлияния. Кровотечения обильные, длительные. Они связаны с травмой, хирургическим вмешательствам (например, экстракцией зуба). Болезнь долгое время может протекать скрыто и обнаруживаться только после удаления зуба. Кровотечения носят «отсроченный» характер, то есть возникает не сразу, а спустя некоторое время, иногда, весьма длительное после травмы. Даже взятие крови из пальца, подкожные внутримышечные инъекции могут стать причиной длительного кровотечения, возникновения обширных гематом.

Манифестирует гемофилия А чаще во второй половине первого, начале второго года жизни, но вполне может проявиться в период новорожденности (кровотечение из пупочных сосудов, кефалогематома и т.д.).

Самое характерное проявление гемофилии – кровоизлияния в суставы. На первом месте по частоте поражения стоят коленные суставы, затем мелкие суставы. Возникают сильные боли, сустав распухает, кожа над ним горячая на ощупь, положение конечности согнутое. Повторные кровоизлияния наблюдаются чаще в сустав, который был поражен первично. В нем развивается воспалительный процесс, деструктивные и воспалительные изменения. В итоге гемартрозы приводят к стойким, необратимым изменениям опорно-двигательного аппарата и, следовательно, инвалидности. Особую опасность представляет кровоизлияния в мозг.

При лабораторном исследовании определяется удлинение времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения. Характерно удлинение времени рекальцификации.

До последнего времени с заместительной целью использовали криопреципитат – препарат VIII фактора, выделенный из плазмы донора. Однако, в связи с опасностью заражения ребенка гепатитами В и С, ВИЧ-инфекцией, цитомегалией, герпетической инфекцией, криопреципитат используют крайне редко.

Более безопасны и эффективны очищенные концентраты фактора VIII. К концентратам высокой степени очистки относятся иммунат (США), октанат (Швейцария), концентраты сверхвысокой степени чистоты (рекомбинат, когенат, США), а также рекомбинантные препараты. Препараты высокой степени очистки не дают аллергические реакций, хорошо переносятся больными, вирусинактивированы.

В клинической картине наиболее частым заболеванием из группы геморрагических вазопатий является геморрагический васкулит. В литературе это заболевание имеет несколько названий. В 1890 г. патология получила название болезни Шенлейна-Геноха, по имени авторов впервые ее описавших – Shonlein (1837 году ) и Henoch (1887 году). В нашей стране наиболее распространенным термином является «геморрагический васкулит». В зарубежной литературе – «анафилактическая пурпура», «аллергическая пурпура».

Геморрагический васкулит – полиэтиологическое заболевание неспецифической природы. В патогенезе заболевания имеют значение многие факторы: инфекционные агенты (вирусы, стрептококки), пищевая аллергия, лекарственная аллергия, введение вакцин, сывороток, которые могут играть роль, как сенсибилизирующего агента, так и разрешающего начала. Большое значение имеют очаги хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит, кариес), которые обнаруживаются почти у 80% больных. Важную роль играет реактивность организма преморбидный фон. Заболевание относительно часто наблюдается у детей с аллергической настроенностью. В большинстве случаев в развитии ГВ выделяют латентный период (1-3 нед.) – время между воздействием этиологического фактора и возникновением первых проявлений, что является подтверждением иммунопатологического генеза заболевания.

В упрощенном виде патогенез ГВ можно представить следующим образом. При попадании в организме антигена происходит образование антител и иммунных комплексов. Реакция сопровождается активацией системы комплемента и адсорбцию иммунных комплексов и Ig-ов базофилами, тучными клетками, тромбоцитами. Происходит освобождение вазоактивных аминов, которые вызывают дилатацию сосудов, нарушают их проницаемость, обнажают сосудистую стенку. Это приводит к расхождению эндотелиальных клеток, что облегчает отложение ИК в стенке сосудов. При фагоцитозе ИК нейтрофильными гранулоцитами из лизосом выбрасываются протеолитические ферменты, которые, в свою очередь разрушают сосудистую стенку. Эти процессы чаще всего наблюдаются в мелких сосудах: прекапиллярах, капиллярах, артериялах, венулах. Циркуляция ИК с кровотоком обусловливает их отложение в мелких сосудах кожи, почек, суставов, легких, кишок. Величина молекул комплекса определяет преимущественное поражение: при крупнодисперсных молекулах возникают изменения в сосудах, при мелких - комплект проникают через сосуды дальше, вызывая тканевые изменения.



В патогенезе ГВ также большое значение имеет нарушение коагуляционного и тромбоцитарного звеньев системы гемостаза. При ГВ происходит активация системы свертывания крови, приводящая к развитию микротромбозов.

Таким образом, геморрагический синдром возникает в результате непосредственного действия иммунных комплексов на сосудистую стенку и активирования гемокоагуляции с развитием множественных микротромбов и диссеминированного внутрисосудистого свертывания.



Клиническая картина геморрагического васкулита разнообразна и зависит от локализации, степени сосудистых поражений.

Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита являются следующие синдромы: кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный, почечный. Выделение таких форм несколько условно, так как чаще наблюдается сочетание нескольких признаков - кожно-суставная, кожно-абдоминальная форма и т.д. Несколько схематичным является выделение почечного синдрома, который может наблюдаться при любых формах геморрагического васкулита.



По классификации А.С.Калиниченко (1968) выделяют:

  • степень активности: I, II, III на основании клинических и лабораторных признаков;

  • течение: острое, подострое хроническое, рецидивирующее;

  • осложнения: инвагинация, ж/к кровотечения, перфорация, перитонит, постгеморрагическая анемия, кровоизлияния в мозг и другие, жизненно важные органы.

В клинике наиболее типичным и частым симптомом заболевания является кожная геморрагическая сыпь. Появление её может быть первым признаком заболевания, но в ряде случаев присоединяется позже к суставному или абдоминальному синдрому, что осложняет диагностику. Сыпь преимущественно локализуется на коже нижних конечностей в области коленных и голеностопных суставов, а также в области локтевых и лучезапястых суставов. Геморрагические высыпания чаще располагаются симметрично, имеют правильную округлую форму, различную величину от петехий до экхимозов, не склонны к слиянию, насыщенно-красного цвета, оставляют после себя коричневую пигментацию, впоследствии исчезающую без следа. У некоторых больных в начальный период болезни можно обнаружить уртикарные и папулезные элементы, обусловленные аллергическим компонентом заболевания. Появление высыпаний носит волнообразный характер. Описаны наблюдения более 30 таких волн.

Важным и частым симптомом заболевания является суставной синдром. Боль носит летучий характер, имеет все признаки воспаления (покраснение, повышение температуры, болезненность), сопровождается кожным геморрагическим синдромом в области пораженного сустава. Поражаются преимущественно крупные суставы, суставной синдром кратковременный, проходит в течение 2-5 дней.

Абдоминальный синдром как правило сочетается хотя бы с минимальными кожными и суставными проявлениями. При отсутствии их или позднем проявлении дети попадают в хирургические стационары и подвергаются необоснованной операции. Только обнаружение во время операции субсерозных кровоизлияний в кишечной стенке помогает установить диагноз ГВ.

Абдоминальный синдром возникает внезапно, боль носит приступообразный характер. Во время приступа дети становятся беспокойными, мечутся в постели, принимают вынужденное положение с приведенными к животу ногами. Пальпаторно боль определяется то в области пупка, то в надгревной или правой подвздошной области.

Абдоминальный синдром может сопровождаться диспептическими явлениями – тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови. Абдоминальная форма ГВ опасна осложнениями. Могут наблюдаться профузные кишечные кровотечения с клинической картиной коллапса и развитием острой постгеморрагической анемии. У части больных заболевание осложняется инвагинацией кишок, в редких случаях возникают множественные перфорации тонкой кишки. При выраженном абдоминальном синдроме от врача требуется особое внимание. Важным является своевременная диагностика момента развития осложнений, требующих срочного хирургического вмешательства. При этом состояние больных прогрессивно ухудшается, нарастает интоксикация. При пальпации живота появляется напряжение брюшной стенки, симптомы раздражения брюшины, которые отсутствуют или слабо выражены при неосложненной форме.

Почечные симптомы появляются на 2-4 неделе заболевания, имеют различную степень выраженности. Чаще имеется умеренный преходящий мочевой синдром в виде микрогематурии, альбуминурии. Для детей младшего возраста характерна лейкоцитурия. Мочевой синдром удерживается в течение 2-4 нед. и в дальнейшем проходит без следа. Реже возникает гломерулонефрит, который может быть с нефритическим синдромом, с нефротическим синдромом или смешанного типа. Острый гломерулонефрит в большинстве случаев протекает гладко и в течение нескольких месяцев заканчивается выздоровлением. У ряда больных он может принимать затяжное течение или переходить в хроническую форму и определять прогноз заболевания.

Геморрагический васкулит – заболевание с первичным поражением сосудистой стенки, поэтому изменения в картине крови носят неспецифический характер.

Лечение: д.б. комплексным и строго индивидуальным.

Строгий постельный режим обязателен не только в острый период заболевания, но и в фазе затихания процесса во избежание возможного рецидива, в среднем составляет 4-6 нед. Расширение режима должно осуществляться постепенно – постельный, полупостельный, щадящий, тренирующий, общий. Постельный режим отменяют через 2 нед. после исчезновения последних геморрагических высыпаний.

Большое значение в комплексном лечении геморрагический васкулит имеет диетотерапия. Общим правилом д.б. исключение из питания аллергизирующих продуктов.

Соблюдение режима и диеты во многих случаях помогает избежать хронизации почечного процесса и развития почечной недостаточности.

Медикаментозная терапия ГВ включает применение нескольких групп препаратов:


  1. сосудоукрепляющие средства

  2. десенсибилизирующие препараты

  3. антикоагулянты

  4. кортикостероидные гормоны

В настоящее время не все авторы считают целесообразным назначение десенсибилизирующих и сосудоукрепляющих препаратов, обосновывая тем, что гемокоагуляционные свойства усугубляются действием указанных средств. Однако у детей в генезе ГВ большое значение имеет аллергический компонент, поэтому назначаются антигистаминные препараты: тавегил, диазолин, пипольфен, фенкарол и др. Из сосудоукрепляющих препаратов используют аскорбиновую кислоту. Совершенно по-другому стоит вопрос о применении викасола и аминокапроновой кислоты. Учитывая, что викасол повышает свертывание крови, а аминокапроновая кислота препятствует фибринолизу, назначение этих препаратов при ГВ не показано.

В настоящее время в лечении ГВ широко применяют гепаринотерапию. Гепарин оказывает не только антикоагулянтное действие, но также обладает противовоспалительным и десенсибилизирующими свойствами, регулирует проницаемость сосудистой стенки.

Суточная доза гепарина равна 100-500 ЕД на 1 кг массы тела.

После выписки из стационара дети подлежат долечиванию в местном санатории ревматологического профиля в течение 1-2 мес. На участке осуществляется диспансерное наблюдение в течение 5 лет. В течение 3 лет противопоказаны профилактические прививки, проведение серологических проб (туберкулиновая и др.). Детям противопоказаны активные занятия спортом, различные физиопроцедуры, пребывание в летнее время на солнце.


4. Иллюстративный материал:

  1. Обзорная

  2. Создание слайдов в Power Point (23 слайдов).







5. Литература:

  1. Алексеев Н.А., Воронцов И.М. – Лейкозы у детей, 1998

  2. Гематологические болезни у детей/ под ред. М.П.Павловой, 1996

  3. Противоопухолевая химиотерапия/ под ред. Н.И.Переводчиковой, 1998

  4. Резник В.Л. – Практическая гематология детского возраста, 1989

  5. Румянцев А.Г., Самогатова Е.В., Табет Хамдан – Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей по программе ВҒМ. Педиатрия, 1991, №11, С.58

  6. Сергеева К.М. – Педиатрия, 2007


6. Контрольные вопросы (обратная связь):

1.Работу гемостаза обеспечивает нормальное состояние:

а) трех его звеньев

б) четырех его звеньев


2.Гемофилия А связана с недостатком:

а) VIII фактора

б) IX фактора
3.Самое характерное проявление гемофилии:

а) носовые кровотечения

б) кровоизлияние в суставы
4.АПТВ характеризует состояние

а) коагуляционной системы

б) сосудистой системы гемостаза
5.Проба Дуке определяет:

а) свертываемость крови



б) длительность кровотечения


База данных защищена авторским правом ©zubstom.ru 2015
обратиться к администрации

    Главная страница